Hẹp đường mật bẩm sinh và những thông tin cần biết

Hẹp đường mật bẩm sinh bắt đầu sớm ở giai đoạn trẻ sơ sinh, đây là bệnh tương đối hiếm, có thể làm phá hủy đường dẫn mật trong và ngoài gan, gây tắc mật tại gan và làm gan bị tổn thương. Nếu không phẫu thuật đường mật nhân tạo, chức năng gan có thể bị hủy hoại hoàn toàn, dẫn đến tử vong trước 2 tuổi.

 Nguyên nhân

Trên tạp chí Gastroenterology, nhóm nghiên cứu trường Đại học Y khoa Colorado đã công bố nguyên nhân dẫn đến tình trạng hẹp đường mật ở trẻ sơ sinh có thể do quá trình tự miễn: Trong ba tháng cuối của thai kỳ, người mẹ mắc phải một bệnh nhiễm trùng muộn hoặc tổn thương ống mật ở trẻ khởi phát ngay sau khi sinh nhưng không có dấu hiệu rõ rệt. Sau đợt nhiễm trùng, dường như cấu tạo đường mật đã thay đổi hoặc ống mật sinh ra một loại protein mới tương tự như yếu tố gây nhiễm trùng, khi đó hệ miễn dịch của cơ thể sẽ sinh ra kháng thể để chống lại nhiễm trùng, tấn công chính đường dẫn mật, gây ra tổn thương nghiêm trọng cho ống mật, dẫn đễn chít hẹp và tắc ống mật.

hep-duong-mat-bam-sinhHẹp đường mật bẩm sinh làm tăng nguy cơ tử vong ở trẻ

Các triệu chứng điển hình                                      

Hẹp đường mật thường được chẩn đoán trong hai tháng đầu tiên sau khi sinh với các dấu hiệu thường gặp là: Trẻ có vàng da sơ sinh nhưng không cải thiện sau bốn tuần tuổi, đặc biệt sau hai tuần tuổi xuất hiện nước tiểu sậm màu hoặc bạc màu, phân màu đất sét, gan to hoặc bụng chướng. Sau khi xuất hiện các triệu chứng hẹp đường mật như trên, trẻ cần được làm một số xét nghiệm cần thiết như: xét nghiệm máu, nước tiểu, phân; siêu âm gan và ống dẫn mật, sinh thiết gan để xác định chính xác tình trạng bệnh.

Biện pháp điều trị

Mục tiêu điều trị là khơi thông dòng chảy của dịch mật để tránh suy gan. Phương pháp phổ biến là phẫu thuật Kasai (tên của bác sĩ đã phát triển kỹ thuật này). Các ống mật bị chít hẹp được loại bỏ và thay thế bằng một hệ thống ống dẫn mật mới được làm từ một đoạn của ruột non. Điều này có thể giảm bớt 1 phần hoặc hoàn toàn tình trạng vàng da nhưng không chắc sẽ hồi phục được tổn thương gan trước đó. Tỉ lệ thành công của phẫu thuật Kasai khoảng 30 – 50%,  hầu hết trẻ đều phát triển bình thường nếu tình trạng vàng da thuyên giảm hoàn toàn, một số trường hợp xơ gan hoặc sẹo gan có thể xảy ra mặc dù phẫu thuật thành công.

Điều gì xảy ra nếu điều trị ban đầu thất bại?

Nếu phẫu thuật Kasai thất bại trong việc lưu thông dòng chảy của dịch mật, đứa trẻ sẽ gặp phải các vấn đề về sức khỏe như: thiếu hụt vitamin, phát triển chậm , chảy máu tiêu hóa, nhiễm trùng.

Thiếu hụt vitamin: Vitamin A, D, E, K tan trong chất béo, cơ thể chỉ sử dụng được chúng khi có mặt chất béo. Nếu có quá ít mật để tiêu hóa chất béo, trẻ cần được bổ sung các vitamin này theo đường uống.

Chậm phát triển và ức chế tăng trưởng: Khi không đủ mật để tiêu hóa thức ăn, trẻ em sẽ không thể tiêu hóa chất béo có trong thức ăn, gây tình trạng còi xương và nhẹ cân. Tình trạng “bụng cóc” ở những đứa trẻ hẹp đường mật dẫn đến việc thường xuyên phải nhập viện, làm trẻ chậm biết bò, ngồi, đi và các hoạt động tự nhiên khác.

Xuất huyết tiêu hóa: Tổn thương gan gây cản trở lưu lượng máu bình thường qua gan, gây tăng áp lực tĩnh mạch dạ dày – thực quản, giãn tĩnh mạch và rò rỉ máu ra bên ngoài ruột.

Nhiễm trùng: Thường xảy ra ở những trẻ đã từng được phẫu thuật Kasai nhưng không thành công, gây sốt và làm tăng triệu chứng vàng da. Trong những trường hợp này cần sử dụng thuốc kháng sinh để điều trị.

Khi nào cần phải ghép gan?

Ghép gan là lựa chọn cuối cùng cho các trường hợp phẫu thuật Kasai không cải thiện được dòng chảy của dịch mật và suy gan tiến triển. Tỉ lệ thành công của các ca ghép gan khoảng 75%, tuy nhiên trở ngại lớn nhất là ở độ tuổi này thiếu đối tượng hiến gan.

Biện pháp phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa cho các trường hợp hẹp đường mật diễn ra bất ngờ ở trẻ sơ sinh, bệnh không di truyền. Việc phát hiện và điều trị sớm bệnh đóng vai trò quan trọng trong việc cải thiện hệ thống đường mật của trẻ và tránh nguy cơ tử vong.

DS. Lê Giang

 

Chia sẻ bệnh nhân trị sỏi mật

Các bài viết khác

Bình luận

Viết bình luận

Chưa có bình luận nào, hãy là người đầu tiên!